Более 140 лет назад, венгерский врач, специализирующийся на дерматологии – Мориц Капоши, открыл новую разновидность онкологического заболевания, поражающего кожные покровы. Болезнь получила название «саркома Капоши». По сей день её диагностируют у людей во всём мире, но если раньше считалось, что патологии подвержены только ВИЧ-инфицированные, то сегодня учёные выяснили, что существует ещё ряд причин, провоцирующих рак.
Отличия Саркомы Капоши от других видов рака
Для Саркомы Капоши (СК) характерны множественные новообразования злокачественного типа на поверхности кожи. Иногда поражаются лимфоузлы и слизистые оболочки. Основой раковых очагов служит преобразованный эндотелий кровеносных сосудов. Изначально образуются пятна красного и синего оттенков. По мере развития заболевания, они трансформируются в узлы, размер которых может достигать 5 см в диаметре.
Наибольшую распространенность СК получила среди людей, заражённых СПИДом. Порядка половины инфицированных обращаются в медицинские учреждения с жалобами на болезненные дерматологические проявления. Кроме того, в группе риска находятся пожилые люди средиземноморского происхождения, коренные жители экваториальной Африки, пациенты, перенёсшие трансплантацию органов, а также те, кто проходил длительную иммуносупрессивную терапию.у Саркома Капоши у женщин диагностируется гораздо реже, чем у мужчин.
Этиология заболевания
Истинные причины саркомы Капоши назвать сложно. Предполагается, что она имеет инфекционное происхождение, но точный штамм вируса до сих пор так и не установлен. У больных СК в организме вырабатываются определённые антитела, аналогичные тем, что образуются после инфицирования герпесным вирусом 8 типа — HHV-8, поэтому эти заболевания считают взаимосвязанными. Вирус герпеса передается через слюну, кровь и половым путем.
Важным фактором, объединяющим всех больных, является низкий иммунный статус (независимо от того, чем было вызвано его ослабление). Нередко патология проявляется на фоне других онкологических процессов:
- лимфогранулематоз;
- лимфосаркома;
- лейкоз;
- миеломатоз;
- грибовидный микоз и др.
Вопреки названию заболевания, специалисты считают его не истинной саркомой, а специфическим ответом на инфекционное поражение. Это объясняет слабую способность тканей к митозу (клеточному делению), возникновение очагов на отдельных участках кожи, отсутствие опухолевых проявлений на клеточном уровне и наличие признаков воспаления.
Виды и симптомы СК
Все виды СК развиваются по одному и тому же принципу, различаясь только локализацией очагов и интенсивностью их прогрессирования. Основные симптомы саркомы Капоши:
- Возникновение на коже синюшных пятен, которые с течением времени увеличиваются в размерах и преобразуются в плотные узлы. В редких случаях возможно формирование папул, похожих на красный плоский лишай.
- Образованные узлы постоянно увеличиваются, могут достигать размеров теннисного мячика, их поверхность шелушится. Становятся заметными сосудистые звездочки.
- Сильный болевой синдром.
При получении положительного эффекта от терапии и повышении иммунитета возможен регресс опухолевых очагов. После рассасывания узлов на коже остаются рубцы с выраженной гиперпигментацией. В зависимости от клинических особенностей развития СК, различают 4 варианта болезни:
- Классическая. Поражает преимущественно боковую поверхность кистей, стоп и голеней. Очаги симметричны и имеют чёткие контуры. Болезненность или зуд наблюдаются редко. Может протекать в 3 стадиях: пятнистой, папулезной и опухолевой. Для каждой из них характерны соответствующие кожные образования. Патология наиболее распространена в странах СНГ и Центральной Европы.
- Эндемическая. Свойственна для жителей Центральной Африки. Чаще всего проявляется у детей, до первого года жизни. Поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки СК на коже и слизистых отсутствуют либо слабо выражены. Всегда имеет неблагоприятный прогноз.
- Эпидемическая. Диагностируется у ВИЧ-инфицированных людей. Локализация новообразований нетипична: верхние конечности, кончик носа, слизистые оболочки. Этот вид СК отличается стремительным развитием с постепенным вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.
- Иммуносупрессивная. Сопровождается снижением иммунитета. Протекает в хронической форме, прогрессирует медленно, но в этом случае прогноз самый благоприятный. После устранения основной причины, пациент имеет большие шансы на выздоровление.
Основные формы болезни
В зависимости от вида, первопричины болезни и особенностей организма, течение СК может быть:
- Острым. Характеризуется быстрым развитием с неизбежной интоксикацией организма и резкой потерей массы тела. Продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет от 2 до 24 месяцев.
- Подострым. Имеет чётко выраженную симптоматику с постепенным усугублением. При условии правильно подобранной тактики, хорошо поддаётся терапии. Без лечения больные не живут дольше 3 лет.
- Хроническим. Сравнительно благоприятное течение болезни с медленным развитием. В случае успешного лечения можно добиться стойкой ремиссии, без него продолжительность жизни больных редко превышает 10 лет с момента появления первых признаков.
Причиной гибели становятся осложнения СК, самым распространенным из которых является изъязвление узлов. При этом велика вероятность инфицирования открытой раны и сепсиса. Также возможна деформация пораженных верхних или нижних конечностей, кровотечения из опухолевых очагов, отёчность при сдавливании лимфатических сосудов.
Методы определения СК
В независимости от стадии (начальная или поздняя), саркома Капоши имеет схожие признаки с другими заболеваниями: грибовидным микозом, саркоидозом, хроническим дерматозом, микровенулярной гемангиомой. По этой причине диагностика часто включает в себя несколько методов:
- тест на ВИЧ-инфекцию;
- ПЦР на наличие антител к вирусу герпеса 8 типа;
- иммунограмма для определения статуса иммунитета на клеточном уровне;
- УЗИ внутренних органов;
- рентгенографическое исследование;
- гистология образца пораженных тканей;
- КТ или МРТ.
Для уточнения диагноза или выявления вторичных патологий дополнительно проводят сцинтиграфию костей, колоноскопию, гастроскопию, биохимический анализ крови, общие исследования крови и мочи.
Лечение на разных стадиях
Специфического лечения саркомы Капоши не существует. Для устранения симптоматики и улучшения состояния пациента, все силы направляются на подавление основной болезни, которой сопутствует СК. Хирургический метод лечения используется редко, ввиду множественных поражений кожных покровов, хотя для удаления единичных опухолей большого размера операция остаётся единственно верным решением. На поздних стадиях прибегают к химиотерапии с введением липосомальных лекартсв, содержащих микроскопические сферы жира. Медикаментозная терапия предполагает применение:
- Цитостатиков, препятствующих делению клеток: «Циклофосфамид», «Метотрексат», «Сульфасалазин».
- Цитокинов, влияющих на иммунный статус: интерфероны: α-2a, α-2b и β, различные иммуномодуляторы.
- Противоопухолевых средств местного действия: «Проспидин», «Динитрохлорбензол».
В отдельных случаях рекомендуется лучевая терапия или лечение холодом. Неплохой эффект дают инъекции антиретровирусных препаратов. Они подавляют активность вирусов и способствуют укреплению иммунитета. Если терапия оказывается действенной, её проводят на протяжении нескольких месяцев.
Профилактика
Учитывая тот факт, что чаще всего саркоме Капоши способствуют ВИЧ и герпесный вирус, профилактика сводится к минимизации риска их возникновения:
- использовать средства предохранения во время полового акта;
- не допускать повторного применения шприцов, нестерильных игл;
- отказаться от чрезмерного потребления алкоголя, наркотических веществ.
Прогноз напрямую зависит от состояния иммунитета больного и особенностей течения патологии. При хороших иммунных показателях и успешном системном лечении, более половины пациентов добиваются положительного результата. Устойчивая ремиссия может продолжаться не один десяток лет.
Читайте далее:
